Sasayama’s Weblog


2006/12/09 Saturday

輸血感染で死亡前にvCJDとわかったケースについてのコリンジ博士等の研究

Filed under: 未分類 — 管理人 @ 08:00:40

2006/12/08(Fri)
 
null12月9日のランセットにロンドン大学インペリアル・カレッジのジョン・コリンジ(John Collinge)教授を中心にした研究グループの論文「 Clinical presentation and pre-mortem diagnosis of variant Creutzfeldt-Jakob disease associated with blood transfusion」

Stephen J Wroe FRCP , Suvankar Pal MRCP , Durrenajaf Siddique MRCP , Harpreet Hyare FRCR , Rebecca Macfarlane MRCS , Susan Joiner MSc , Jacqueline M Linehan BSc , Sebastian Brandner MRCPath , Jonathan DF Wadsworth PhD , Patricia Hewitt FRCPath and Prof John Collinge FRS
(The Lancet, Volume 368, Number 9552, 09 December 2006)
が発表され、注目を集めている。

この研究論文の概要は、次のようなものである。

なお、下記概訳の中の「二人のプリオン感染者について、死亡前にvCJDであることがわかったケースについては、2004年に報告した。」とは、「A.H. Peden et al., “Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient,” Lancet, 364:521-529, 2004.」のことをさしているものと思われる。

私の当時のブログ記事「「プリオン蛋白遺伝子(PRNP)のコドン129に異型遺伝子をもつ患者における輸血後の未発症vCJD」とのLancet論文の仮訳」も、ご参照

また、下記の中の「MRC PRION-1 trial」とは、Medical Research Council (MRC)(イギリスの医療審議会)のファンドによるキナクリンをつかったvCJD療法の臨床試験適用ケースということのようだ。

これについては
私のブログ記事「vCJDに利く薬「キナクリン」とは?」
または、
POTENTIAL TREATMENTS FOR CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE 」をご参照

以下、概訳

輸血によるvCJD感染の懸念が増してきているが、我々の研究では、vCJDを発症したドナーから輸血を受けたことがわかっているグループの中で、二人のプリオン感染者について、死亡前にvCJDであることがわかったケースについては、2004年に報告した。

今回は、このグループの中の他の患者の一人についての報告であり、この患者は、神経症状を見せ、国立プリオン診療所へ、転院されたものである。

この患者は、過去の輸血の経緯について、調査するために、入院となった。

vCJD診断の後、MRC PRION-1 trial として、登録された。

患者が死んだとき、脳と扁桃腺の組織がえられ、そこから、免疫ブロット法と、免疫組織化学によって、プリオンタンパクの存在が、確認された。

臨床診断で、ほぼ、確実にvCJDとわかったので、扁桃腺生検は、行われなかった。

この患者は、キナクリンによる手当を行ったが、典型的なvCJDの臨床経過をたどった末、病状悪化し、死亡した。

これらの生前にvCJDと識別された、vCJD感染患者たちは、vCJDのドナーからの輸血を受けてから、少なくとも、5年間生き残った23人のうちの、三例である。

グループの残りの人たちについても、vCJDリスクは、高いとみられ、これらの人々に対しては、専門家による、フォローアップと、調査が要求される。

扁桃腺生検は、プリオン初感染の場合と同様、他の医源的にリスクにさらされている人にとっても、早期の、前兆候段階でのvCJD診断を可能にするものである。

英文によるサマリーは、下記の通り。

Articles

Clinical presentation and pre-mortem diagnosis of variant Creutzfeldt-Jakob disease associated with blood transfusion: a case report
Stephen J Wroe FRCP a b, Suvankar Pal MRCP a b, Durrenajaf Siddique MRCP a b, Harpreet Hyare FRCR a b, Rebecca Macfarlane MRCS a b, Susan Joiner MSc b, Jacqueline M Linehan BSc b, Sebastian Brandner MRCPath b, Jonathan DF Wadsworth PhD b, Patricia Hewitt FRCPath c and Prof John Collinge FRS a b

Summary
Background
Concerns have been raised that variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) might be transmissible by blood transfusion. Two cases of prion infection in a group of known recipients of transfusion from donors who subsequently developed vCJD were identified post-mortem and reported in 2004. Another patient from this at-risk group developed neurological signs and was referred to the National Prion Clinic.

Methods
The patient was admitted for investigation and details of blood transfusion history were obtained from the National Blood Service and Health Protection Agency; after diagnosis of vCJD, the patient was enrolled into the MRC PRION-1 trial. When the patient died, brain and tonsil tissue were obtained at autopsy and assessed for the presence of disease-related PrP by immunoblotting and immunohistochemistry.

Findings
A clinical diagnosis of probable vCJD was made; tonsil biopsy was not done. The patient received experimental therapy with quinacrine, but deteriorated and died after a clinical course typical of vCJD. Autopsy confirmed the diagnosis and showed prion infection of the tonsils.

Interpretation
This case of transfusion-associated vCJD infection, identified ante-mortem, is the third instance from a group of 23 known recipients who survived at least 5 years after receiving a transfusion from donors who subsequently developed vCJD. The risk to the remaining recipients of such tranfusions is probably high, and these patients should be offered specialist follow-up and investigation. Tonsil biopsy will allow early and pre-symptomatic diagnosis in other iatrogenically exposed individuals at high risk, as in those with primary infection with bovine spongiform encephalopathy prions.

Affiliations

a. National Prion Clinic, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London WC1N 3BG, UK
b. MRC Prion Unit and Department of Neurodegenerative Disease, Institute of Neurology, University College London, London, UK
c. National Blood Service, London, UK

Correspondence to: Prof John Collinge


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